Volksgezondheidenzorg.info

Zoekveld

Aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel→Cijfers & Context→Trends

Cijfers & Context

Jaarlijks 1030 nieuwe gevallen

Regionaal & Internationaal

Kosten

Zorguitgaven ruim 136 miljoen euro in 2017

Preventie & Zorg

Foliumzuur voorkomt ook aangeboren hartafwijkingen

Trend in geboorteprevalentie van aangeboren hartafwijkingen

Geboorteprevalentie van aangeboren hartafwijkingen 1991-2017

5-jaarsgemiddelde
JaarBetreft 5-jaarsgemiddeldeAangeboren hartafwijkingenNiet genetische afwijkingenVentrikelseptumdefectErnstige harfafwijkingen
19951991-199568,159,333,3
19961992-199666,657,732,3
19971993-199766,457,531,6
19981994-199865,555,930,4
19991995-199964,15429,2
20001996-200063,253,228
20011997-200162,752,226,2
20021998-200263,653,325,45,1
20031999-200364,454,225,79,7
20042000-200467,756,828,116,3
20052001-200569,157,429,720,3
20062002-200670,960,132,224,2
20072003-200770,458,934,223,3
20082004-200870,758,935,722,2
20092005-200968,156,134,219,9
20102006-201068,9573420,7
20112007-201169,556,535,920,2
20122008-201272,459,636,320,7
20132009-201373,961,537,621,2
20142010-201475,163,939,921
20152011-201571,261,33919,7
20162012-20166657,835,119,6
20172013-201759,752,432,519

Bron: Eurocat (2019)

  • vijfjaarsgemiddelde: bijvoorbeeld 2017 in de grafiek betreft het gemiddelde van de periode 2013-2017.

Geen duidelijke trend in aantal aangeboren hartafwijkingen

De geboorteprevalenties van aangeboren hartafwijkingen vertonen voor de jaren tussen 2005 en 2017 geen duidelijke trend. Het aantal ernstige gevallen lijkt constant. De geboorteprevalentie van ventrikel septum defekt, de meest frequent ontdekte aangeboren hartafwijking vertoont eenzelfde trend als het totaal van alle hartafwijkingen. Het aandeel hartafwijking dat tegelijk optrad met een genetische aandoening, zoals bijvoorbeeld downsyndroom nam ook af.

Meer informatie

Experts en redactie

Trend prevalentie aangeboren hartafwijkingen in huisartsenpraktijk

Zorgprevalentie aangeboren hartafwijkingen 2011-2019

JaarMannenVrouwenMannen (absoluut)Vrouwen (absoluut)
20111001006.2005.700
20121151237.1007.100
20131111156.9006.600
20141211337.5007.600
20151311418.1008.100
20161121326.9007.600
20171401488.7008.500
20181331478.3008.400
20191331468.3008.400

Bron: Nivel Zorgregistraties eerste lijn

Prevalentie aangeboren hartafwijkingen toegenomen

De zorgprevalentie van aangeboren hartafwijkingen is de periode 2011-2019 toegenomen, voor zowel mannen (toename 33%) als vrouwen (toename 46%). Het betreft hier het aantal mensen dat voor deze klachten zorg heeft gehad van de huisarts of waarvan de huisarts wist dat de patiënt zorg ontving in de tweede lijn. Deze trend is gecorrigeerd voor veranderingen in de omvang en leeftijdsopbouw van de bevolking (standaardisatie).
Het per jaar geschatte en ongecorrigeerde aantal mensen dat zorg heeft ontvangen voor aangeboren hartafwijkingen is voor mannen toegenomen van 6.200 in 2011 naar 8.300 in 2019. Voor vrouwen is dit aantal toegenomen van 5.700 in 2011 naar 8.400 in 2019 (absolute aantallen zichtbaar in de tabelweergave).

Meer informatie

Experts en redactie

Datum publicatie

19-11-2020

Trend in sterfte als gevolg van aangeboren hartafwijkingen

Sterfte aan aangeboren hartafwijkingen 1980-2018

JaarMannenVrouwenTotaal
1980168137305
1981181123304
1982190119309
1983169121290
1984163111274
1985147118265
1986162142304
1987150112262
198813199230
1989127111238
1990158114272
199114783230
1992140110250
199314198239
199414894242
1995116115231
199610268170
199710592197
19989767164
19998961150
200010079179
20019873171
20028558143
200310365168
20048484168
20059468162
200610871179
20077366139
20085553108
20097057127
20106054114
20117153124
20126245107
20134956105
2014473178
2015404181
2016433174
2017652893
2018424385

Bron: CBS Doodsoorzakenstatistiek (gedownload van CBS StatLine in augustus 2019)

  • ICD-10-codes Q20-Q28
  • Cijfers over 2018 zijn voorlopig
  • De sterftecijfers vanaf 2013 zijn minder goed vergelijkbaar met eerdere jaren, omdat het CBS is overgestapt van handmatig naar automatisch coderen (zie Verantwoording)

Sterke daling in sterfte aan aangeboren hartafwijkingen

De totale sterfte aan aangeboren hartafwijkingen (alle leeftijden) is sinds 1980 sterk gedaald van rond de 300 sterfgevallen per jaar naar rond de 85 sterfgevallen per jaar in de periode 2015-2019. Snellere (prenatale) opsporing gevolgd door een tijdiger en verbeterde behandeling hebben de sterfte aan aangeboren afwijkingen in de afgelopen decennia doen afnemen en het aantal overlevenden doen toenemen (Zomer et al., 2011). 

Meer informatie

Experts en redactie

Datum publicatie

03-09-2020

Bronnen en literatuur

Literatuur

  1. Zomer AC, Verheugt CL, Vaartjes I, Uiterwaal CSPM, Langemeijer MM, Koolbergen DR, et al. Surgery in adults with congenital heart disease. Circulation. 2011;124(20):2195-201. Pubmed | DOI

Trend in sterfte als gevolg van aangeboren hartafwijkingen bij zuigelingen

Sterfte zuigelingen aan aangeboren hartafwijkingen, 1996-2014

JaarJongensMeisjesTotaal
1996653499
19976649115
19986342105
1999513889
20006246108
2001563995
2002513485
20036836104
2004513990
2005523890
20066844112
2007302858
2008292655
2009332962
2010303060
2011312455
2012362763
2013253156
2014211435

Bron: CBS Doodsoorzakenstatistiek

Daling zuigelingensterfte door aangeboren hartafwijkingen

Bij zuigelingen is de sterfte aan een aangeboren hartafwijking vanaf 1996 sterk gedaald van ongeveer 100 gevallen per jaar (5 per 10.000 levendgeborenen ) in de periode 1996-2006 naar ongeveer 60 gevallen per jaar (rond 3 tot 3,5 per 10.000 levendgeborenen) in de periode 2007-2013. In 2014 is de sterfte aan aangeboren hartafwijkingen bij zuigelingen verder gedaald tot 35-40 per jaar, dat is ongeveer 2 per 10.000 levendgeborenen. In de jaren vijftig was deze sterfte nog 15 tot 20 per 10.000 pasgeborenen. Bij zuigelingen is de sterftedaling vooral sterk geweest in 2007, het jaar van invoering van de landelijke programmatische routinematige echoscopische screening (20-weken echo).

Toename prenatale detectie aangeboren hartafwijkingen

Met de invoering van het Structureel Echoscopisch Onderzoek (SEO) is in een deel van Nederland de prenatale detectie van aangeboren hartafwijkingen significant toegenomen. Dat ging gepaard met een drievoudige toename in het aantal zwangerschapsbeëindigingen, maar alleen voor afwijkingen met een ernstige afwijking (Baardman et al., 2014). Ander Nederlands onderzoek (van Velzen et al., 2015) laat effecten zien van de invoering van de SEO en van een gerichte training van de uitvoerders van die screening. Zij rapporteren een stijging van de prenatale detectie van aangeboren hartafwijkingen met rond 24% tot bijna 60%. Dat ging gepaard met een verhoging van de overlevingskansen en een verminderde ziektelast voor de groep kinderen met een transpositie van de grote vaten.

 

Meer informatie

Experts en redactie

Bronnen en literatuur

Bronnen

  1. CBS Doodsoorzakenstatistiek, Doodsoorzakenstatistiek. zorggegevens.nl

Literatuur

  1. Baardman ME, du March-Sarvaas GJ, de Walle HEK, Fleurke-Rozema H, Snijders R, Ebels T, et al. Impact of introduction of 20-week ultrasound scan on prevalence and fetal and neonatal outcomes in cases of selected severe congenital heart defects in The Netherlands. Ultrasound Obstet Gynecol. 2014;44(1):58-63. Pubmed | DOI
  2. van Velzen CL, Pajkrt E, Haak MC. Authors' reply re: Prenatal detection of congenital heart disease-results of a national screening programme. BJOG. 2015;122(10):1421. Pubmed | DOI

Factoren die van invloed zijn op de trends van aangeboren hartafwijkingen

Verschillende factoren van invloed op het voorkomen van aangeboren hartafwijkingen

Ontwikkelingen die van invloed kunnen zijn op het toe- of afnemen van het aantal aangeboren hartafwijkingen:

  • Echoscopische screening (zoals de SEO en de Down screening) leiden tot vroegtijdige opsporing van (ernstige) aangeboren hartafwijkingen, deels gevolgd door abortus. Dit verklaart een deel van de recente daling aan de sterfte aan aangeboren hartafwijkingen van nuljarigen in Nederland. Een verdere toename van de deelnamegraad aan de screeningen kan leiden tot een daling van het aantal kinderen met een aangeboren hartafwijking. 
  • Door verbeterde behandelingsmethode is met name de kans op overleving na het eerste jaar toegenomen (van der Bom et al., 2012; Irving & Chaudhari, 2012).

  • Door een verdere toename van het gebruik van IVF-technieken kan het aantal kinderen met een aangeboren hartafwijking toenemen.

Experts en redactie

Bronnen en literatuur

Literatuur

  1. van der Bom T, Bouma BJ, Meijboom FJ, Zwinderman AH, Mulder BJM. The prevalence of adult congenital heart disease, results from a systematic review and evidence based calculation. Am Heart J. 2012;164(4):568-75. Pubmed | DOI
  2. Irving CA, Chaudhari MP. Cardiovascular abnormalities in Down's syndrome: spectrum, management and survival over 22 years. Arch Dis Child. 2012;97(4):326-30. Pubmed | DOI

Verantwoording

Definities

  • Aangeboren afwijkingen

    Aangeboren afwijkingen zijn structurele aanlegstoornissen, bijvoorbeeld in de structuur van het hart, of onomkeerbare functionele afwijkingen van de normale ontwikkeling. Ze ontstaan vóór de geboorte. Een aangeboren afwijking is echter niet altijd direct zichtbaar bij de geboorte. Bij het ontstaan van aangeboren afwijkingen spelen omgevingsfactoren en/of erfelijkheid een rol. Zie voor meer informatie over (erfelijke) aangeboren afwijkingen: Erfelijkheid.nl

  • Aangeboren afwijkingen aan het hartvaatstelsel

    Aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel (oftewel aangebore hartafwijkingen) zijn stoornissen in de normale ontwikkeling van het hart of de bloedvaten, die leiden tot afwijkingen van de structuur. Dat kunnen de volgende afwijkingen zijn:

    • gaten in de wand tussen de linker- en rechterhartkamer (ventrikelseptumdefect, VSD);
    • gaten in de wand tussen de linker en rechter hartboezem (atriumseptumdefect, ASD);
    • verkeerde aansluiting van de grote vaten (transpositie van de grote vaten en tetralogie van Fallot);
    • hartklepafwijkingen: pulmonaalklepstenose/atresie en tricuspidaalklepstenose/atresie;
    • te klein aangelegde harthelft (hypoplastisch linker hart);
    • het ontbreken van het tussenschot tussen aorta en arteria pulmonalis (persisterende truncus arteriosus);
    • een vernauwing in het begin van de aorta (coarctatie van de aorta).

    De afwijkingen gaan gepaard met stoornissen in de grote bloedsomloop die op hun beurt weer gevolgen hebben voor de zuurstof- en energievoorziening van weefsels. 

    Vaak ook andere structurele afwijkingen van het lichaam

    Een aangeboren hartafwijking gaat vaak gepaard met structurele afwijkingen van het lichaam. Voorbeelden daarvan zijn lange dunne vingers, het ontbreken van de duim en vormafwijkingen van de borstkas. Ongeveer 27% van de kinderen met een afwijking van het hartvaatstelsel heeft ook minstens één andere ernstige aangeboren afwijking (Cornel, 1993). De meeste patiënten die een aangeboren aandoening van het hartvaatstelsel hebben die met een chromosomale afwijking is geassocieerd, hebben ook andere structurele aangeboren afwijkingen. Zo heeft 40% van de patiënten met het downsyndroom ook een afwijking van het hartvaatstelsel (Burn, 1987).

    Bronnen en literatuur

    Literatuur

    1. Cornel MC. Resgistration and prevention of congenital anomalies. Groningen: Universiteit van Groningen; 1993. Bron
    2. Burn J. The aetiology of congenital heart disease. Londen: Churchill Livingstone; 1987. GoogleScholar

  • Geboorteprevalentie

    Er wordt onderscheid gemaakt in de ‘totale geboorteprevalentie’, uitgedrukt per 10.000 levend- plus doodgeborenen en de ‘geboorteprevalentie onder levendgeborenen’, uitgedrukt per 10.000 levendgeborenen. In de eerste maat zijn ook aangeboren afwijkingen bij doodgeborenen (vanaf een zwangerschapsduur van 24 weken) en geïnduceerde abortussen inbegrepen, in de tweede maat niet. De eerste maat is vooral van belang in verband met het traceren van oorzakelijke factoren, de tweede zegt meer iets over de instroom in de bevolking van personen met een aangeboren afwijking. 

Bronverantwoording

  • EUROCAT

    De gegevens over de geboorteprevalentie en de trends daarin zijn afkomstig van EUROCAT (EUropean Registration Of Congenital Anomalies and Twins; tweelingen worden sinds 1989 niet meer geregistreerd) (Walle, 1996; Reefhuis, 2000). De beschreven cijfers beperken zich tot gegevens uit het noorden van Nederland (Groningen, Drenthe, Friesland) tussen 1981 en 1999 (voor een deel van Drenthe vanaf 1986 en voor Friesland vanaf 1989). Omdat de gegevens verzameld worden met ‘informed consent’ van de ouders en met vrijwillige medewerking van artsen en verloskundigen is enige onvolledigheid niet uitgesloten. Over recente geboortejaren is de onvolledigheid relatief groot omdat aangeboren afwijkingen soms jaren na de geboorte pas gediagnosticeerd en gemeld worden.

    Bronnen en literatuur

    Bronnen

    1. EUROCAT, European Registration Of Congenital Anomalies and Twins. zorggegevens.nl

    Literatuur

    1. Walle HEKD. Tables 1981-1994; EUROCAT. Registration of congenital anomalies. Groningen: Rijksuniversiteit Groningen; 1996. GoogleScholar
    2. Reefhuis J. Tables 1981-1998. EUROCAT registration of congenital anomalies Northern Netherlands and Southwestern Netherlands. Groningen: Rijksuniversiteit Groningen; 2000. GoogleScholar

  • Huisartsenregistratie van aangeboren afwijkingen van hartvaatstelsel

    Voor bepaling van de zorgprevalentie van aangeboren hartafwijkingen (huidige situatie) zijn gegevens gebruikt van de Nivel Zorgregistraties eerste lijn. De gebruikte ICPC-code is K73.

    De huisarts heeft maar zicht op een beperkt deel van de patiënten met aangeboren afwijkingen, namelijk op die patiënten die redelijk zelfstandig kunnen functioneren maar bij wie de afwijking nog wel de aandacht van de huisarts (of andere hulpverlener) vraagt. Patienten met een ernstige aandoening hebben meestal specialistische behandeling nodig. De patiënt kan dan bijvoorbeeld worden opgenomen in een instelling voor verstandelijk gehandicapten.

  • Kosten van Ziektenstudie

    De Nederlandse Kosten van Ziektenstudie van het RIVM is een studie waarin de totale kosten van de gezondheidszorg met behulp van gebruikersdata uit zorgregistraties worden verdeeld over dimensies. Voorbeelden van dimensies zijn leeftijd, geslacht, diagnose en sector.

  • Automatisch coderen bij CBS-doodsoorzakenstatistiek

    Met ingang van het statistiekjaar 2013 codeert het Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS) doodsoorzakenformulieren automatisch met behulp van het softwarepakket IRIS. Dit is een verschil met voorgaande jaren waarin doodsoorzakenformulieren handmatig werden verwerkt. Automatische codering brengt een betere internationale vergelijkbaarheid en reproduceerbaarheid van de gegevens met zich mee. Het veroorzaakt echter ook verschuivingen in doodsoorzaken. Daardoor zijn de sterftecijfers vanaf het jaar 2013 niet altijd goed vergelijkbaar met sterftecijfers uit eerdere jaren. Voor meer informatie over het automatisch coderen verwijzen wij naar vier artikelen van het CBS:

    • Het automatisch coderen van doodsoorzaken. Een nieuwe werkwijze bij de doodsoorzakenstatistiek (Harteloh et al., 2014)
    • Verschuivingen in de doodsoorzakenstatistiek bij de introductie van het automatisch coderen (Harteloh, 2014)
    • Van handmatig naar automatisch coderen van doodsoorzaken. Een bridge coding study (Harteloh, 2015)
    • Veranderingen in de doodsoorzakenstatistiek 2012-2013 (Harteloh, 2016)

    Bronnen en literatuur

    Literatuur

    1. Harteloh PPM, van Hilten O, Kardaun JWPF. Het automatisch coderen van doodsoorzaken. Een nieuwe werkwijze bij de doodsoorzakenstatistiek. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS); 2014. Bron
    2. Harteloh PPM. Verschuivingen in de doodsoorzakenstatistiek bij de introductie van het automatisch coderen. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS); 2014. Bron
    3. Harteloh PPM. Van handmatig naar automatisch coderen van doodsoorzaken. Een bridge coding study. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS); 2015. Bron
    4. Harteloh PPM. Veranderingen in de doodsoorzakenstatistiek 2012-2013. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS); 2016. Bron
Methoden

  • Methoden en technieken

    Standaardisatie

    De omvang en de leeftijdsverdeling van de bevolking verschillen per regio en land. Daarnaast treden in de loop van de tijd veranderingen op in de omvang en leeftijdsverdeling. Om ziekte- en sterftecijfers van verschillende regio’s en landen, of van opeenvolgende jaren met elkaar te kunnen vergelijken, wordt hier rekening mee gehouden. Daarbij worden de cijfers gecorrigeerd voor deze verschillen of veranderingen in de bevolking. Hierbij wordt uitgegaan van de omvang en de leeftijdsverdeling van een gekozen standaardpopulatie. Dit wordt standaardisatie genoemd.

    Indexatie

    Vooral bij de weergave van trends in de tijd zijn de trendcijfers vaak geïndexeerd. Een geïndexeerde trend laat ontwikkelingen in de tijd zien ten opzichte van een gekozen basisjaar. Dit gebeurt door de cijfers van alle jaren weer te geven als percentage van het cijfer in een gekozen basisjaar. Het cijfer in het basisjaar is gelijk gesteld aan 100(%). Indexatie maakt zichtbaar hoe groot de percentuele toe- of afname is ten opzichte van dat basisjaar. Door als basisjaar het eerste jaar in de grafiek te kiezen, kun je snel zien wat de verandering over de hele weergegeven periode is en ook of er grote verschillen zijn voor de onderscheiden groepen (mannen en vrouwen bijvoorbeeld).

    Indexatie kan ook gebruikt worden voor het weergeven van regionale verschillen. Hierbij wordt het landelijke cijfer bijvoorbeeld gelijk gesteld aan 100(%). Een regionaal cijfer boven of onder de 100 duidt erop dat het respectievelijk hoger of lager is dan het landelijke cijfer. Voorafgaand aan indexatie worden de cijfers vaak gecorrigeerd voor verschillen in samenstelling van de populaties.

    Toetsing trends

    Toetsing van de trend heeft plaatsgevonden op ongestandaardiseerde data door middel van een logistische regressie, waarbij is gecorrigeerd is voor leeftijd en geslacht. Daarbij wordt getoetst of er een statistisch significante toe- of afname is met een significantieniveau (p-waarde) van 0,05. Vaak is onderscheid gemaakt naar trends in verschillende subpopulaties: mannen, vrouwen en leeftijdsgroepen. Daarnaast is getoetst of de trend voor mannen en vrouwen statistisch significant verschilt.
    De kans op het vinden van een toevallige significante uitkomst neemt toe met het aantal uitgevoerde toetsen. Om hiervoor te corrigeren is een Benjamini‐Hochberg‐correctie op de p‐waardes uitgevoerd.