Volksgezondheidenzorg.info

Zoekveld

Aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel→Cijfers & Context→Trends

Cijfers & Context

65.000 mensen met een aangeboren hartafwijking

Regionaal & Internationaal

Kosten

Kosten van zorg ruim 132 miljoen euro

Preventie & Zorg

Foliumzuur voorkomt ook aangeboren hartafwijkingen

Trend in geboorteprevalentie van aangeboren hartafwijkingen

Geboorteprevalentie van aangeboren hartafwijkingen

5-jaarsgemiddelde
JaarAlle afwijkingenNiet-genetische afwijkingenVentrikelseptumdefectErnstige afwijkingen
1992
1993
199470,159,733,3
199568,859,632
19966757,530,5
19976554,929,1
199863,954,127,8
199963,253,225,7
200064,454,324,5
200165,85525,2
200269,55828
200371,758,930,2
200474,362,133,226,3
200574,260,835,226,4
200674,461,136,725,6
200772,458,735,824,4
200873,359,935,226,7
200973,45836,626,7
201070,855,633,927,3

Bron: EUROCAT, 2012

Geen duidelijke trend in aantal aangeboren hartafwijking

De geboorteprevalenties van aangeboren hartafwijkingen vertonen voor de jaren tussen 2005 en 2010 geen duidelijke trend. De cijfers variëren tussen de 70 en 75 per 10.000 geboorten, ofwel tussen 1.200 en 1.300 nieuwe gevallen per jaar (uitgaande van 175.000 levendgeborenen per jaar). Ook het aantal ernstige gevallen lijkt constant. In de jaren negentig leek er sprake van een lichte daling gevolgd door een lichte stijging tussen 2000 en 2005. De geboorteprevalentie van ventrikel septum defekt, de meest frequent ontdekte aangeboren hartafwijking vertoont eenzelfde trend als het totaal van alle hartafwijkingen. Het aandeel hartaafwijking dat tegelijk optrad met een genetische aandoening, zoals bijvoorbeeld downsyndroom, nam licht toe van ongeveer 15% begin jaren negentig tot 22% rond het jaar 2010.

Toenemend foliumzuurgebruik kan leiden tot verdere daling

In 2000 werd foliumzuur gebruikt rond de conceptie door 61% van de zwangeren, en 36% gebruikte het gedurende de gehele geadviseerde periode (Walle, 2001). Toename van foliumzuurgebruik kan leiden tot verdere daling van de het aantal aangeboren hartafwijkingen. Er zijn geen veranderingen in de overige determinanten van aangeboren hartafwijkingen. 

 

Meer informatie

Experts en redactie

Bronnen en literatuur

Bronnen

  1. EUROCAT, European Registration Of Congenital Anomalies and Twins. zorggegevens.nl

Literatuur

  1. Walle HEKD. Awareness and use of folic acid in the Netherlands: from science to practice. Groningen: universiteit van Groningen; 2001. Bron

Trend in prevalentie van aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen, 1990-2011

JaarMannenVrouwenTotaal
199023.66317.19440.857
199119.92816.18536.113
199220.33416.14436.479
199320.57018.18038.750
199419.18718.01437.201
199518.50818.97237.480
199619.88521.54741.432
199720.03722.14842.184
199821.00121.00942.010
199921.52422.07943.603
200020.57422.65743.231
200121.45722.93644.393
200224.12022.84446.964
200325.67423.69049.364
200428.13224.58252.714
200530.61425.55256.166
200632.24425.53557.779
200734.39827.55661.955
200835.64831.35767.005
200934.30530.27964.584
201033.94930.21864.167
201136.28729.89166.178

Bron: RNFM, voorheen RNH-Limburg, 2013

Aantal personen met een aangeboren hartafwijking is toegenomen

Het geschatte aantal personen met een aangeboren hartafwijking is tussen 1990 en 2011 gestegen van ongeveer 40.000 naar ruim 65.000. Omdat we zien dat de geboorteprevalentie de laatste jaren vrij constant is en de sterfte aan deze aandoeningen afneemt, vooral bij zuigelingen, maar ook bij jongeren en volwassenen, is het verklaarbaar dat in Nederland het aantal personen met een aangeboren hartafwijking toeneemt. Een verbeterde overleving na complexe hartoperaties op jonge leeftijd speelt zeker een rol.

 

Meer informatie

Experts en redactie

Bronnen en literatuur

Bronnen

  1. RNFM, voorheen RNH-Limburg, Research Network Family Medicine (RNFM) Maastricht voorheen: Registratienet Huisartspraktijken Limburg. zorggegevens.nl

Trend in sterfte als gevolg van aangeboren hartafwijkingen

Sterfte aan aangeboren hartafwijkingen, 1996-2014

JaarMannenVrouwenTotaalZuigelingen (m)Zuigelingen (v)Zuigelingen
199610268170653499
1997105921976649115
199897671646342105
19998961150513889
2000100791796246108
20019873171563995
20028558143513485
2003103651686836104
20048484168513990
20059468162523890
2006108711796844112
20077366139302858
20085553108292655
20097057127332962
20106054114303060
20117153124312455
20126245107362763
20134856104253156
2014473178211435

Bron: CBS Doodsoorzakenstatistiek

Sterke daling in sterfte aan aangeboren hartafwijkingen

De totale sterfte aan aangeboren hartafwijkingen (alle leeftijden) is sinds 1996 sterk gedaald van rond 175 gevallen per jaar naar ongeveer 110 per jaar in de periode 2008-2013 en recent weer sneller gedaald tot rond 80 in 2014. Snellere (prenatale) opsporing gevolgd door een tijdiger en verbeterde behandeling hebben de sterfte aan aangeboren afwijkingen in de afgelopen decennia doen afnemen en het aantal overlevenden doen toenemen (Zomer et al., 2011). 

 

Meer informatie

Bronnen en literatuur

Bronnen

  1. CBS Doodsoorzakenstatistiek, Doodsoorzakenstatistiek. zorggegevens.nl

Literatuur

  1. Zomer AC, Verheugt CL, Vaartjes I, Uiterwaal CSPM, Langemeijer MM, Koolbergen DR, et al. Surgery in adults with congenital heart disease. Circulation. 2011;124(20):2195-201. Pubmed | DOI

Trend in sterfte als gevolg van aangeboren hartafwijkingen bij zuigelingen

Sterfte zuigelingen aan aangeboren hartafwijkingen, 1996-2014

JaarJongensMeisjesTotaal
1996653499
19976649115
19986342105
1999513889
20006246108
2001563995
2002513485
20036836104
2004513990
2005523890
20066844112
2007302858
2008292655
2009332962
2010303060
2011312455
2012362763
2013253156
2014211435

Bron: CBS Doodsoorzakenstatistiek

Ook bij zuigelingen daling sterfte aan aangeboren hartafwijkingen

Ook bij zuigelingen is de sterfte aan een aangeboren hartafwijking vanaf 1996 sterk gedaald van ongeveer 100 gevallen per jaar (5 per 10.000 levendgeborenen ) in de periode 1996-2006 naar ongeveer 60 gevallen per jaar (rond 3 tot 3,5 per 10.000 levendgeborenen) in de periode 2007-2013. In 2014 is de sterfte aan aangeboren hartafwijkingen bij zuigelingen verder gedaald tot 35-40 per jaar, dat is ongeveer 2 per 10.000 levendgeborenen. In de jaren vijftig was deze sterfte nog 15 tot 20 per 10.000 pasgeborenen. Bij zuigelingen is de sterftedaling vooral sterk geweest in 2007, het jaar van invoering van de landelijke programmatische routinematige echoscopische screening (20-weken echo).

Toename prenatale detectie aangeboren hartafwijkingen

Met de invoering van het Structureel Echoscopisch Onderzoek (SEO) is in een deel van Nederland de prenatale detectie van aangeboren hartafwijkingen significant toegenomen. Dat ging gepaard met een drievoudige toename in het aantal zwangerschapsbeëindigingen, maar alleen voor afwijkingen met een ernstige afwijking (Baardman et al., 2014). Ander Nederlands onderzoek (van Velzen et al., 2015) laat effecten zien van de invoering van de SEO en van een gerichte training van de uitvoerders van die screening. Zij rapporteren een stijging van de prenatale detectie van aangeboren hartafwijkingen met rond 24% tot bijna 60%. Dat ging gepaard met een verhoging van de overlevingskansen en een verminderde ziektelast voor de groep kinderen met een transpositie van de grote vaten.

 

Meer informatie

Experts en redactie

Bronnen en literatuur

Bronnen

  1. CBS Doodsoorzakenstatistiek, Doodsoorzakenstatistiek. zorggegevens.nl

Literatuur

  1. Baardman ME, du March-Sarvaas GJ, de Walle HEK, Fleurke-Rozema H, Snijders R, Ebels T, et al. Impact of introduction of 20-week ultrasound scan on prevalence and fetal and neonatal outcomes in cases of selected severe congenital heart defects in The Netherlands. Ultrasound Obstet Gynecol. 2014;44(1):58-63. Pubmed | DOI
  2. van Velzen CL, Pajkrt E, Haak MC. Authors' reply re: Prenatal detection of congenital heart disease-results of a national screening programme. BJOG. 2015;122(10):1421. Pubmed | DOI

Factoren die van invloed zijn op de trends van aangeboren hartafwijkingen

Verschillende factoren van invloed op het voorkomen van aangeboren hartafwijkingen

Ontwikkelingen die van invloed kunnen zijn op het toe- of afnemen van het aantal aangeboren hartafwijkingen:

  • Echoscopische screening (zoals de SEO en de Down screening) leiden tot vroegtijdige opsporing van (ernstige) aangeboren hartafwijkingen, deels gevolgd door abortus. Dit verklaart een deel van de recente daling aan de sterfte aan aangeboren hartafwijkingen van nuljarigen in Nederland. Een verdere toename van de deelnamegraad aan de screeningen kan leiden tot een daling van het aantal kinderen met een aangeboren hartafwijking. 
  • Door verbeterde behandelingsmethode is met name de kans op overleving na het eerste jaar toegenomen (van der Bom et al., 2012; Irving & Chaudhari, 2012).

  • Door een verdere toename van het gebruik van IVF-technieken kan het aantal kinderen met een aangeboren hartafwijking toenemen.

Experts en redactie

Bronnen en literatuur

Literatuur

  1. van der Bom T, Bouma BJ, Meijboom FJ, Zwinderman AH, Mulder BJM. The prevalence of adult congenital heart disease, results from a systematic review and evidence based calculation. Am Heart J. 2012;164(4):568-75. Pubmed | DOI
  2. Irving CA, Chaudhari MP. Cardiovascular abnormalities in Down's syndrome: spectrum, management and survival over 22 years. Arch Dis Child. 2012;97(4):326-30. Pubmed | DOI

Verantwoording

Definities

  • Aangeboren afwijkingen

    Aangeboren afwijkingen zijn structurele aanlegstoornissen, bijvoorbeeld in de structuur van het hart, of onomkeerbare functionele afwijkingen van de normale ontwikkeling. Ze ontstaan vóór de geboorte. Een aangeboren afwijking is echter niet altijd direct zichtbaar bij de geboorte. Bij het ontstaan van aangeboren afwijkingen spelen omgevingsfactoren en/of erfelijkheid een rol. Zie voor meer informatie over (erfelijke) aangeboren afwijkingen: Erfelijkheid.nl

  • Aangeboren afwijkingen aan het hartvaatstelsel

    Aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel (oftewel aangebore hartafwijkingen) zijn stoornissen in de normale ontwikkeling van het hart of de bloedvaten, die leiden tot afwijkingen van de structuur. Dat kunnen de volgende afwijkingen zijn:

    • gaten in de wand tussen de linker- en rechterhartkamer (ventrikelseptumdefect, VSD);
    • gaten in de wand tussen de linker en rechter hartboezem (atriumseptumdefect, ASD);
    • verkeerde aansluiting van de grote vaten (transpositie van de grote vaten en tetralogie van Fallot);
    • hartklepafwijkingen: pulmonaalklepstenose/atresie en tricuspidaalklepstenose/atresie;
    • te klein aangelegde harthelft (hypoplastisch linker hart);
    • het ontbreken van het tussenschot tussen aorta en arteria pulmonalis (persisterende truncus arteriosus);
    • een vernauwing in het begin van de aorta (coarctatie van de aorta).

    De afwijkingen gaan gepaard met stoornissen in de grote bloedsomloop die op hun beurt weer gevolgen hebben voor de zuurstof- en energievoorziening van weefsels. 

    Vaak ook andere structurele afwijkingen van het lichaam

    Een aangeboren hartafwijking gaat vaak gepaard met structurele afwijkingen van het lichaam. Voorbeelden daarvan zijn lange dunne vingers, het ontbreken van de duim en vormafwijkingen van de borstkas. Ongeveer 27% van de kinderen met een afwijking van het hartvaatstelsel heeft ook minstens één andere ernstige aangeboren afwijking (Cornel, 1993). De meeste patiënten die een aangeboren aandoening van het hartvaatstelsel hebben die met een chromosomale afwijking is geassocieerd, hebben ook andere structurele aangeboren afwijkingen. Zo heeft 40% van de patiënten met het downsyndroom ook een afwijking van het hartvaatstelsel (Burn, 1987).

    Bronnen en literatuur

    Literatuur

    1. Cornel MC. Resgistration and prevention of congenital anomalies. Groningen: Universiteit van Groningen; 1993. Bron
    2. Burn J. The aetiology of congenital heart disease. Londen: Churchill Livingstone; 1987. GoogleScholar

  • Geboorteprevalentie

    Er wordt onderscheid gemaakt in de ‘totale geboorteprevalentie’, uitgedrukt per 10.000 levend- plus doodgeborenen en de ‘geboorteprevalentie onder levendgeborenen’, uitgedrukt per 10.000 levendgeborenen. In de eerste maat zijn ook aangeboren afwijkingen bij doodgeborenen (vanaf een zwangerschapsduur van 24 weken) en geïnduceerde abortussen inbegrepen, in de tweede maat niet. De eerste maat is vooral van belang in verband met het traceren van oorzakelijke factoren, de tweede zegt meer iets over de instroom in de bevolking van personen met een aangeboren afwijking. 

Bronverantwoording

  • EUROCAT

    De gegevens over de geboorteprevalentie en de trends daarin zijn afkomstig van EUROCAT (EUropean Registration Of Congenital Anomalies and Twins; tweelingen worden sinds 1989 niet meer geregistreerd) (Walle, 1996; Reefhuis, 2000). De beschreven cijfers beperken zich tot gegevens uit het noorden van Nederland (Groningen, Drenthe, Friesland) tussen 1981 en 1999 (voor een deel van Drenthe vanaf 1986 en voor Friesland vanaf 1989). Omdat de gegevens verzameld worden met ‘informed consent’ van de ouders en met vrijwillige medewerking van artsen en verloskundigen is enige onvolledigheid niet uitgesloten. Over recente geboortejaren is de onvolledigheid relatief groot omdat aangeboren afwijkingen soms jaren na de geboorte pas gediagnosticeerd en gemeld worden.

    Bronnen en literatuur

    Bronnen

    1. EUROCAT, European Registration Of Congenital Anomalies and Twins. zorggegevens.nl

    Literatuur

    1. Walle HEKD. Tables 1981-1994; EUROCAT. Registration of congenital anomalies. Groningen: Rijksuniversiteit Groningen; 1996. GoogleScholar
    2. Reefhuis J. Tables 1981-1998. EUROCAT registration of congenital anomalies Northern Netherlands and Southwestern Netherlands. Groningen: Rijksuniversiteit Groningen; 2000. GoogleScholar

  • Huisartsenregistratie van aangeboren afwijkingen van hartvaatstelsel

    De prevalentie- en incidentiecijfers op basis van verschillende huisartsenregistraties variëren vaak aanzienlijk. De oorzaak kan zijn dat het voorkomen van ziekten in de praktijkpopulaties verschilt, maar het kan ook het gevolg zijn van verschillen in de algemene werkwijze van de registraties en de wijze waarop prevalentie- en incidentiecijfers worden berekend. Bovendien kunnen registraties voor bepaalde ziekten specifieke (al dan niet vastgelegde) regels hanteren. Voor VZinfo is gebruik gemaakt van RNH-Limburg (1997-2012) en het NIVEL (2013), gebruikte code: ICPC-code K73.

    De huisarts heeft maar zicht op een beperkt deel van de patiënten met aangeboren afwijkingen, namelijk op die patiënten die redelijk zelfstandig kunnen functioneren maar bij wie de afwijking nog wel de aandacht van de huisarts (of andere hulpverlener) vraagt. Patienten met een ernstige aandoening hebben meestal specialistische behandeling nodig. De patiënt kan dan bijvoorbeeld worden opgenomen in een instelling voor verstandelijk gehandicapten.

  • Kosten van Ziektenstudie

    De Nederlandse Kosten van Ziektenstudie van het RIVM is een studie waarin de totale kosten van de gezondheidszorg met behulp van gebruikersdata uit zorgregistraties worden verdeeld over dimensies. Voorbeelden van dimensies zijn leeftijd, geslacht, diagnose en sector.