Aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel | Cijfers & Context | Trends

Trend in geboorteprevalentie van aangeboren hartafwijkingen

Geboorteprevalentie van aangeboren hartafwijkingen 1991-2017

5-jaarsgemiddelde

Jaar	Betreft 5-jaarsgemiddelde	Aangeboren hartafwijkingen	Niet genetische afwijkingen	Ventrikelseptumdefect	Ernstige harfafwijkingen
1995	1991-1995	68,1	59,3	33,3
1996	1992-1996	66,6	57,7	32,3
1997	1993-1997	66,4	57,5	31,6
1998	1994-1998	65,5	55,9	30,4
1999	1995-1999	64,1	54	29,2
2000	1996-2000	63,2	53,2	28
2001	1997-2001	62,7	52,2	26,2
2002	1998-2002	63,6	53,3	25,4	5,1
2003	1999-2003	64,4	54,2	25,7	9,7
2004	2000-2004	67,7	56,8	28,1	16,3
2005	2001-2005	69,1	57,4	29,7	20,3
2006	2002-2006	70,9	60,1	32,2	24,2
2007	2003-2007	70,4	58,9	34,2	23,3
2008	2004-2008	70,7	58,9	35,7	22,2
2009	2005-2009	68,1	56,1	34,2	19,9
2010	2006-2010	68,9	57	34	20,7
2011	2007-2011	69,5	56,5	35,9	20,2
2012	2008-2012	72,4	59,6	36,3	20,7
2013	2009-2013	73,9	61,5	37,6	21,2
2014	2010-2014	75,1	63,9	39,9	21
2015	2011-2015	71,2	61,3	39	19,7
2016	2012-2016	66	57,8	35,1	19,6
2017	2013-2017	59,7	52,4	32,5	19

Bron: Eurocat (2019)

vijfjaarsgemiddelde: bijvoorbeeld 2017 in de grafiek betreft het gemiddelde van de periode 2013-2017.

Geen duidelijke trend in aantal aangeboren hartafwijkingen

De geboorteprevalenties van aangeboren hartafwijkingen vertonen voor de jaren tussen 2005 en 2017 geen duidelijke trend. Het aantal ernstige gevallen lijkt constant. De geboorteprevalentie van ventrikel septum defekt, de meest frequent ontdekte aangeboren hartafwijking vertoont eenzelfde trend als het totaal van alle hartafwijkingen. Het aandeel hartafwijking dat tegelijk optrad met een genetische aandoening, zoals bijvoorbeeld downsyndroom nam ook af.

Meer informatie

Definities
Bronverantwoording

Experts en redactie

P.W. Achterberg (RIVM)

Trend prevalentie aangeboren hartafwijkingen in huisartsenpraktijk

Zorgprevalentie aangeboren hartafwijkingen 2011-2019

Jaar	Mannen	Vrouwen	Mannen (absoluut)	Vrouwen (absoluut)
2011	100	100	6.200	5.700
2012	115	123	7.100	7.100
2013	111	115	6.900	6.600
2014	121	133	7.500	7.600
2015	131	141	8.100	8.100
2016	112	132	6.900	7.600
2017	140	148	8.700	8.500
2018	133	147	8.300	8.400
2019	133	146	8.300	8.400

Bron: Nivel Zorgregistraties eerste lijn

ICPC-code K73
Gestandaardiseerd naar de bevolking van Nederland in 2011
Geïndexeerd (2011 is 100)
De absolute cijfers (niet-gestandaardiseerd) zijn zichtbaar in de tabelweergave.

Prevalentie aangeboren hartafwijkingen toegenomen

De zorgprevalentie van aangeboren hartafwijkingen is de periode 2011-2019 toegenomen, voor zowel mannen (toename 33%) als vrouwen (toename 46%). Het betreft hier het aantal mensen dat voor deze klachten zorg heeft gehad van de huisarts of waarvan de huisarts wist dat de patiënt zorg ontving in de tweede lijn. Deze trend is gecorrigeerd voor veranderingen in de omvang en leeftijdsopbouw van de bevolking (standaardisatie).
Het per jaar geschatte en ongecorrigeerde aantal mensen dat zorg heeft ontvangen voor aangeboren hartafwijkingen is voor mannen toegenomen van 6.200 in 2011 naar 8.300 in 2019. Voor vrouwen is dit aantal toegenomen van 5.700 in 2011 naar 8.400 in 2019 (absolute aantallen zichtbaar in de tabelweergave).

Meer informatie

Experts en redactie

Datum publicatie

19-11-2020

Trend in sterfte als gevolg van aangeboren hartafwijkingen

Sterfte aan aangeboren hartafwijkingen 1980-2020

Jaar	Mannen (absoluut)	Vrouwen (absoluut)	Totaal
1980	168	137	305
1981	181	123	304
1982	190	119	309
1983	169	121	290
1984	163	111	274
1985	147	118	265
1986	162	142	304
1987	150	112	262
1988	131	99	230
1989	127	111	238
1990	158	114	272
1991	147	83	230
1992	140	110	250
1993	141	98	239
1994	148	94	242
1995	116	115	231
1996	102	68	170
1997	105	92	197
1998	97	67	164
1999	89	61	150
2000	100	79	179
2001	98	73	171
2002	85	58	143
2003	103	65	168
2004	84	84	168
2005	94	68	162
2006	108	71	179
2007	73	66	139
2008	55	53	108
2009	70	57	127
2010	60	54	114
2011	71	53	124
2012	62	45	107
2013	49	56	105
2014	47	31	78
2015	40	41	81
2016	43	31	74
2017	65	28	93
2018	42	43	85
2019	47	46	93
2020	48	39	87

Bron: CBS Doodsoorzakenstatistiek (gedownload van CBS StatLine in augustus 2021)

ICD-10-codes Q20-Q28
Cijfers over 2020 zijn voorlopig
De sterftecijfers vanaf 2013 zijn minder goed vergelijkbaar met eerdere jaren, omdat het CBS is overgestapt van handmatig naar automatisch coderen (zie Verantwoording)

Sterke daling in sterfte aan aangeboren hartafwijkingen

De totale sterfte aan aangeboren hartafwijkingen (alle leeftijden) is sinds 1980 sterk gedaald van rond de 300 sterfgevallen per jaar naar rond de 85 sterfgevallen per jaar in de periode 2015-2020. Snellere (prenatale) opsporing gevolgd door een tijdiger en verbeterde behandeling hebben de sterfte aan aangeboren afwijkingen in de afgelopen decennia doen afnemen en het aantal overlevenden doen toenemen (Zomer et al., 2011).

Meer informatie

Experts en redactie

A.M. Gommer (RIVM)

Datum publicatie

14-09-2021

Bronnen en literatuur

Literatuur

Zomer AC, Verheugt CL, Vaartjes I, Uiterwaal CSPM, Langemeijer MM, Koolbergen DR, et al. Surgery in adults with congenital heart disease. Circulation. 2011;124(20):2195-201. Pubmed | DOI

Trend in sterfte als gevolg van aangeboren hartafwijkingen bij zuigelingen

Sterfte zuigelingen aan aangeboren hartafwijkingen, 1996-2014

Jaar	Jongens	Meisjes	Totaal
1996	65	34	99
1997	66	49	115
1998	63	42	105
1999	51	38	89
2000	62	46	108
2001	56	39	95
2002	51	34	85
2003	68	36	104
2004	51	39	90
2005	52	38	90
2006	68	44	112
2007	30	28	58
2008	29	26	55
2009	33	29	62
2010	30	30	60
2011	31	24	55
2012	36	27	63
2013	25	31	56
2014	21	14	35

Bron: CBS Doodsoorzakenstatistiek

Daling zuigelingensterfte door aangeboren hartafwijkingen

Bij zuigelingen is de sterfte aan een aangeboren hartafwijking vanaf 1996 sterk gedaald van ongeveer 100 gevallen per jaar (5 per 10.000 levendgeborenen ) in de periode 1996-2006 naar ongeveer 60 gevallen per jaar (rond 3 tot 3,5 per 10.000 levendgeborenen) in de periode 2007-2013. In 2014 is de sterfte aan aangeboren hartafwijkingen bij zuigelingen verder gedaald tot 35-40 per jaar, dat is ongeveer 2 per 10.000 levendgeborenen. In de jaren vijftig was deze sterfte nog 15 tot 20 per 10.000 pasgeborenen. Bij zuigelingen is de sterftedaling vooral sterk geweest in 2007, het jaar van invoering van de landelijke programmatische routinematige echoscopische screening (20-weken echo).

Toename prenatale detectie aangeboren hartafwijkingen

Met de invoering van het Structureel Echoscopisch Onderzoek (SEO) is in een deel van Nederland de prenatale detectie van aangeboren hartafwijkingen significant toegenomen. Dat ging gepaard met een drievoudige toename in het aantal zwangerschapsbeëindigingen, maar alleen voor afwijkingen met een ernstige afwijking (Baardman et al., 2014). Ander Nederlands onderzoek (van Velzen et al., 2015) laat effecten zien van de invoering van de SEO en van een gerichte training van de uitvoerders van die screening. Zij rapporteren een stijging van de prenatale detectie van aangeboren hartafwijkingen met rond 24% tot bijna 60%. Dat ging gepaard met een verhoging van de overlevingskansen en een verminderde ziektelast voor de groep kinderen met een transpositie van de grote vaten.

Meer informatie

Definities
Bronverantwoording

Experts en redactie

Bronnen en literatuur

Bronnen

CBS Doodsoorzakenstatistiek, Doodsoorzakenstatistiek. zorggegevens.nl

Literatuur

Baardman ME, du March-Sarvaas GJ, de Walle HEK, Fleurke-Rozema H, Snijders R, Ebels T, et al. Impact of introduction of 20-week ultrasound scan on prevalence and fetal and neonatal outcomes in cases of selected severe congenital heart defects in The Netherlands. Ultrasound Obstet Gynecol. 2014;44(1):58-63. Pubmed | DOI
van Velzen CL, Pajkrt E, Haak MC. Authors' reply re: Prenatal detection of congenital heart disease-results of a national screening programme. BJOG. 2015;122(10):1421. Pubmed | DOI

Factoren die van invloed zijn op de trends van aangeboren hartafwijkingen

Verschillende factoren van invloed op het voorkomen van aangeboren hartafwijkingen

Ontwikkelingen die van invloed kunnen zijn op het toe- of afnemen van het aantal aangeboren hartafwijkingen:

Echoscopische screening (zoals de SEO en de Down screening) leiden tot vroegtijdige opsporing van (ernstige) aangeboren hartafwijkingen, deels gevolgd door abortus. Dit verklaart een deel van de recente daling aan de sterfte aan aangeboren hartafwijkingen van nuljarigen in Nederland. Een verdere toename van de deelnamegraad aan de screeningen kan leiden tot een daling van het aantal kinderen met een aangeboren hartafwijking.
Door verbeterde behandelingsmethode is met name de kans op overleving na het eerste jaar toegenomen (van der Bom et al., 2012; Irving & Chaudhari, 2012).
Door een verdere toename van het gebruik van IVF-technieken kan het aantal kinderen met een aangeboren hartafwijking toenemen.

Experts en redactie

P.W. Achterberg (RIVM)

Bronnen en literatuur

Literatuur

van der Bom T, Bouma BJ, Meijboom FJ, Zwinderman AH, Mulder BJM. The prevalence of adult congenital heart disease, results from a systematic review and evidence based calculation. Am Heart J. 2012;164(4):568-75. Pubmed | DOI
Irving CA, Chaudhari MP. Cardiovascular abnormalities in Down's syndrome: spectrum, management and survival over 22 years. Arch Dis Child. 2012;97(4):326-30. Pubmed | DOI

Verantwoording

Definities

Aangeboren afwijkingen

Aangeboren afwijkingen zijn structurele aanlegstoornissen, bijvoorbeeld in de structuur van het hart, of onomkeerbare functionele afwijkingen van de normale ontwikkeling. Ze ontstaan vóór de geboorte. Een aangeboren afwijking is echter niet altijd direct zichtbaar bij de geboorte. Bij het ontstaan van aangeboren afwijkingen spelen omgevingsfactoren en/of erfelijkheid een rol. Zie voor meer informatie over (erfelijke) aangeboren afwijkingen: Erfelijkheid.nl
Aangeboren afwijkingen aan het hartvaatstelsel
Aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel (oftewel aangeboren hartafwijkingen) zijn stoornissen in de normale ontwikkeling van het hart of de bloedvaten, die leiden tot afwijkingen van de structuur. Dat kunnen de volgende afwijkingen zijn:

gaten in de wand tussen de linker- en rechterhartkamer (ventrikelseptumdefect, VSD);

gaten in de wand tussen de linker en rechter hartboezem (atriumseptumdefect, ASD);

verkeerde aansluiting van de grote vaten (transpositie van de grote vaten en tetralogie van Fallot);

hartklepafwijkingen: pulmonaalklepstenose/atresie en tricuspidaalklepstenose/atresie;

te klein aangelegde harthelft (hypoplastisch linker hart);

het ontbreken van het tussenschot tussen aorta en arteria pulmonalis (persisterende truncus arteriosus);

een vernauwing in het begin van de aorta (coarctatie van de aorta).

De afwijkingen gaan gepaard met stoornissen in de grote bloedsomloop die op hun beurt weer gevolgen hebben voor de zuurstof- en energievoorziening van weefsels.

Vaak ook andere structurele afwijkingen van het lichaam

Een aangeboren hartafwijking gaat vaak gepaard met structurele afwijkingen van het lichaam. Voorbeelden daarvan zijn lange dunne vingers, het ontbreken van de duim en vormafwijkingen van de borstkas. Ongeveer 27% van de kinderen met een afwijking van het hartvaatstelsel heeft ook minstens één andere ernstige aangeboren afwijking (Cornel, 1993). De meeste patiënten die een aangeboren aandoening van het hartvaatstelsel hebben die met een chromosomale afwijking is geassocieerd, hebben ook andere structurele aangeboren afwijkingen. Zo heeft 40% van de patiënten met het downsyndroom ook een afwijking van het hartvaatstelsel (Burn, 1987).
Bronnen en literatuur
Literatuur
Cornel MC. Resgistration and prevention of congenital anomalies. Groningen: Universiteit van Groningen; 1993. Bron
Burn J. The aetiology of congenital heart disease. Londen: Churchill Livingstone; 1987. GoogleScholar
Geboorteprevalentie

Er wordt onderscheid gemaakt in de ‘totale geboorteprevalentie’, uitgedrukt per 10.000 levend- plus doodgeborenen en de ‘geboorteprevalentie onder levendgeborenen’, uitgedrukt per 10.000 levendgeborenen. In de eerste maat zijn ook aangeboren afwijkingen bij doodgeborenen (vanaf een zwangerschapsduur van 24 weken) en geïnduceerde abortussen inbegrepen, in de tweede maat niet. De eerste maat is vooral van belang in verband met het traceren van oorzakelijke factoren, de tweede zegt meer iets over de instroom in de bevolking van personen met een aangeboren afwijking.

Bronverantwoording

Tabel: Bronnen bij de cijfers over aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel

Bron	Indicator in VZinfo	Gepresenteerde populatie VZinfo	Meer informatie
European Registration Of Congenital Anomalies and Twins (Eurocat)	Geboorteprevalentie aangeboren hartafwijkingen	Nederlandse bevolking	Eurocat
Nivel Zorgregistraties eerste lijn	Zorgprevalentie aangeboren hartafwijkingen	Nederlandse bevolking	Nivel Zorgregistraties eerste lijn
CBS Doodsoorzakenstatistiek	Sterfte als gevolg van aangeboren hartafwijkingen	Nederlandse bevolking	CBS Doodsoorzakenstatistiek
Kosten van Ziekten	Zorguitgaven aangeboren hartafwijkingen	Nederlandse bevolking	Kosten van Ziekten
Landelijke Basisregistratie Ziekenhuiszorg Registratie (LBZ)	Aantal ziekenhuisopnamen als gevolg van aangeboren hartafwijkingen	Nederlandse bevolking	LBZ

Huisartsenregistratie van aangeboren afwijkingen van hartvaatstelsel

Voor bepaling van de zorgprevalentie van aangeboren hartafwijkingen (huidige situatie) zijn gegevens gebruikt van de Nivel Zorgregistraties eerste lijn. De gebruikte ICPC-code is K73.

De huisarts heeft maar zicht op een beperkt deel van de patiënten met aangeboren afwijkingen, namelijk op die patiënten die redelijk zelfstandig kunnen functioneren maar bij wie de afwijking nog wel de aandacht van de huisarts (of andere hulpverlener) vraagt. Patienten met een ernstige aandoening hebben meestal specialistische behandeling nodig. De patiënt kan dan bijvoorbeeld worden opgenomen in een instelling voor verstandelijk gehandicapten.
Automatisch coderen bij CBS-doodsoorzakenstatistiek
Met ingang van het statistiekjaar 2013 codeert het Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS) doodsoorzakenformulieren automatisch met behulp van het softwarepakket IRIS. Dit is een verschil met voorgaande jaren waarin doodsoorzakenformulieren handmatig werden verwerkt. Automatische codering brengt een betere internationale vergelijkbaarheid en reproduceerbaarheid van de gegevens met zich mee. Het veroorzaakt echter ook verschuivingen in doodsoorzaken. Daardoor zijn de sterftecijfers vanaf het jaar 2013 niet altijd goed vergelijkbaar met sterftecijfers uit eerdere jaren. Voor meer informatie over het automatisch coderen verwijzen wij naar vier artikelen van het CBS:

Het automatisch coderen van doodsoorzaken. Een nieuwe werkwijze bij de doodsoorzakenstatistiek (Harteloh et al., 2014)

Verschuivingen in de doodsoorzakenstatistiek bij de introductie van het automatisch coderen (Harteloh, 2014)

Van handmatig naar automatisch coderen van doodsoorzaken. Een bridge coding study (Harteloh, 2015)

Veranderingen in de doodsoorzakenstatistiek 2012-2013 (Harteloh, 2016)
Bronnen en literatuur
Literatuur
Harteloh PPM, van Hilten O, Kardaun JWPF. Het automatisch coderen van doodsoorzaken. Een nieuwe werkwijze bij de doodsoorzakenstatistiek. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS); 2014. Bron
Harteloh PPM. Verschuivingen in de doodsoorzakenstatistiek bij de introductie van het automatisch coderen. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS); 2014. Bron
Harteloh PPM. Van handmatig naar automatisch coderen van doodsoorzaken. Een bridge coding study. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS); 2015. Bron
Harteloh PPM. Veranderingen in de doodsoorzakenstatistiek 2012-2013. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS); 2016. Bron

Methoden

Methoden en technieken

Standaardisatie

De omvang en de leeftijdsverdeling van de bevolking verschillen per regio en land. Daarnaast treden in de loop van de tijd veranderingen op in de omvang en leeftijdsverdeling. Om ziekte- en sterftecijfers van verschillende regio’s en landen, of van opeenvolgende jaren met elkaar te kunnen vergelijken, wordt hier rekening mee gehouden. Daarbij worden de cijfers gecorrigeerd voor deze verschillen of veranderingen in de bevolking. Hierbij wordt uitgegaan van de omvang en de leeftijdsverdeling van een gekozen standaardpopulatie. Dit wordt standaardisatie genoemd.

Indexatie

Vooral bij de weergave van trends in de tijd zijn de trendcijfers vaak geïndexeerd. Een geïndexeerde trend laat ontwikkelingen in de tijd zien ten opzichte van een gekozen basisjaar. Dit gebeurt door de cijfers van alle jaren weer te geven als percentage van het cijfer in een gekozen basisjaar. Het cijfer in het basisjaar is gelijk gesteld aan 100(%). Indexatie maakt zichtbaar hoe groot de percentuele toe- of afname is ten opzichte van dat basisjaar. Door als basisjaar het eerste jaar in de grafiek te kiezen, kun je snel zien wat de verandering over de hele weergegeven periode is en ook of er grote verschillen zijn voor de onderscheiden groepen (mannen en vrouwen bijvoorbeeld).

Indexatie kan ook gebruikt worden voor het weergeven van regionale verschillen. Hierbij wordt het landelijke cijfer bijvoorbeeld gelijk gesteld aan 100(%). Een regionaal cijfer boven of onder de 100 duidt erop dat het respectievelijk hoger of lager is dan het landelijke cijfer. Voorafgaand aan indexatie worden de cijfers vaak gecorrigeerd voor verschillen in samenstelling van de populaties.

Toetsing trends

Toetsing van de trend heeft plaatsgevonden op ongestandaardiseerde data door middel van een logistische regressie, waarbij is gecorrigeerd is voor leeftijd en geslacht. Daarbij wordt getoetst of er een statistisch significante toe- of afname is met een significantieniveau (p-waarde) van 0,05. Vaak is onderscheid gemaakt naar trends in verschillende subpopulaties: mannen, vrouwen en leeftijdsgroepen. Daarnaast is getoetst of de trend voor mannen en vrouwen statistisch significant verschilt.
De kans op het vinden van een toevallige significante uitkomst neemt toe met het aantal uitgevoerde toetsen. Om hiervoor te corrigeren is een Benjamini‐Hochberg‐correctie op de p‐waardes uitgevoerd.

Aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel→Cijfers & Context→Trends

Regionaal & Internationaal

Geboorteprevalentie van aangeboren hartafwijkingen 1991-2017

Geen duidelijke trend in aantal aangeboren hartafwijkingen

Meer informatie

Experts en redactie

Zorgprevalentie aangeboren hartafwijkingen 2011-2019

Prevalentie aangeboren hartafwijkingen toegenomen

Meer informatie

Experts en redactie

Datum publicatie

Sterfte aan aangeboren hartafwijkingen 1980-2020

Sterke daling in sterfte aan aangeboren hartafwijkingen

Meer informatie

Experts en redactie

Datum publicatie

Bronnen en literatuur

Literatuur

Sterfte zuigelingen aan aangeboren hartafwijkingen, 1996-2014

Daling zuigelingensterfte door aangeboren hartafwijkingen

Toename prenatale detectie aangeboren hartafwijkingen

Meer informatie

Experts en redactie

Bronnen en literatuur

Bronnen

Literatuur

Verschillende factoren van invloed op het voorkomen van aangeboren hartafwijkingen

Experts en redactie

Bronnen en literatuur

Literatuur

Verantwoording