Volksgezondheidenzorg.info

Zoekveld

Aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelselCijfers & ContextSterfte

Cijfers & Context

65.000 mensen met een aangeboren hartafwijking

Regionaal & Internationaal

Kosten

Kosten van zorg ruim 132 miljoen euro

Preventie & Zorg

Foliumzuur voorkomt ook aangeboren hartafwijkingen

Sterfte als gevolg van aangeboren hartafwijkingen

In 2017 overleden ruim 90 personen aan een aangeboren hartafwijking

In 2017 stierven 93 personen aan een aangeboren hartafwijking (ICD-10-codes Q20-Q28), 65 jongens/mannen en 28 meisjes/vrouwen (Bron: CBS Doodsoorzakenstatistiek). Dat is ongeveer 20% van de sterfte aan alle aangeboren afwijkingen samen. Van de overleden personen waren 43 jonger dan 1 jaar (zuigelingen). Jongens hebben vaker en ook ernstiger hartafwijkingen bij geboorte dan meisjes, lopen een groter risico op een operatie en hebben een slechter overlevingsperspectief (Zomer et al., 2011). 

Experts en redactie

Bronnen en literatuur

Literatuur

  1. Zomer AC, Verheugt CL, Vaartjes I, Uiterwaal CSPM, Langemeijer MM, Koolbergen DR, et al. Surgery in adults with congenital heart disease. Circulation. 2011;124(20):2195-201. Pubmed | DOI

Verantwoording

Definities
  • Aangeboren afwijkingen

    Aangeboren afwijkingen zijn structurele aanlegstoornissen, bijvoorbeeld in de structuur van het hart, of onomkeerbare functionele afwijkingen van de normale ontwikkeling. Ze ontstaan vóór de geboorte. Een aangeboren afwijking is echter niet altijd direct zichtbaar bij de geboorte. Bij het ontstaan van aangeboren afwijkingen spelen omgevingsfactoren en/of erfelijkheid een rol. Zie voor meer informatie over (erfelijke) aangeboren afwijkingen: Erfelijkheid.nl

  • Aangeboren afwijkingen aan het hartvaatstelsel

    Aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel (oftewel aangebore hartafwijkingen) zijn stoornissen in de normale ontwikkeling van het hart of de bloedvaten, die leiden tot afwijkingen van de structuur. Dat kunnen de volgende afwijkingen zijn:

    • gaten in de wand tussen de linker- en rechterhartkamer (ventrikelseptumdefect, VSD);
    • gaten in de wand tussen de linker en rechter hartboezem (atriumseptumdefect, ASD);
    • verkeerde aansluiting van de grote vaten (transpositie van de grote vaten en tetralogie van Fallot);
    • hartklepafwijkingen: pulmonaalklepstenose/atresie en tricuspidaalklepstenose/atresie;
    • te klein aangelegde harthelft (hypoplastisch linker hart);
    • het ontbreken van het tussenschot tussen aorta en arteria pulmonalis (persisterende truncus arteriosus);
    • een vernauwing in het begin van de aorta (coarctatie van de aorta).

    De afwijkingen gaan gepaard met stoornissen in de grote bloedsomloop die op hun beurt weer gevolgen hebben voor de zuurstof- en energievoorziening van weefsels. 

    Vaak ook andere structurele afwijkingen van het lichaam

    Een aangeboren hartafwijking gaat vaak gepaard met structurele afwijkingen van het lichaam. Voorbeelden daarvan zijn lange dunne vingers, het ontbreken van de duim en vormafwijkingen van de borstkas. Ongeveer 27% van de kinderen met een afwijking van het hartvaatstelsel heeft ook minstens één andere ernstige aangeboren afwijking (Cornel, 1993). De meeste patiënten die een aangeboren aandoening van het hartvaatstelsel hebben die met een chromosomale afwijking is geassocieerd, hebben ook andere structurele aangeboren afwijkingen. Zo heeft 40% van de patiënten met het downsyndroom ook een afwijking van het hartvaatstelsel (Burn, 1987).

    Bronnen en literatuur

    Literatuur

    1. Cornel MC. Resgistration and prevention of congenital anomalies. Groningen: Universiteit van Groningen; 1993. Bron
    2. Burn J. The aetiology of congenital heart disease. Londen: Churchill Livingstone; 1987. GoogleScholar
  • Geboorteprevalentie

    Er wordt onderscheid gemaakt in de ‘totale geboorteprevalentie’, uitgedrukt per 10.000 levend- plus doodgeborenen en de ‘geboorteprevalentie onder levendgeborenen’, uitgedrukt per 10.000 levendgeborenen. In de eerste maat zijn ook aangeboren afwijkingen bij doodgeborenen (vanaf een zwangerschapsduur van 24 weken) en geïnduceerde abortussen inbegrepen, in de tweede maat niet. De eerste maat is vooral van belang in verband met het traceren van oorzakelijke factoren, de tweede zegt meer iets over de instroom in de bevolking van personen met een aangeboren afwijking. 

Bronverantwoording
  • EUROCAT

    De gegevens over de geboorteprevalentie en de trends daarin zijn afkomstig van EUROCAT (EUropean Registration Of Congenital Anomalies and Twins; tweelingen worden sinds 1989 niet meer geregistreerd) (Walle, 1996; Reefhuis, 2000). De beschreven cijfers beperken zich tot gegevens uit het noorden van Nederland (Groningen, Drenthe, Friesland) tussen 1981 en 1999 (voor een deel van Drenthe vanaf 1986 en voor Friesland vanaf 1989). Omdat de gegevens verzameld worden met ‘informed consent’ van de ouders en met vrijwillige medewerking van artsen en verloskundigen is enige onvolledigheid niet uitgesloten. Over recente geboortejaren is de onvolledigheid relatief groot omdat aangeboren afwijkingen soms jaren na de geboorte pas gediagnosticeerd en gemeld worden.

    Bronnen en literatuur

    Bronnen

    1. EUROCAT, European Registration Of Congenital Anomalies and Twins. zorggegevens.nl

    Literatuur

    1. Walle HEKD. Tables 1981-1994; EUROCAT. Registration of congenital anomalies. Groningen: Rijksuniversiteit Groningen; 1996. GoogleScholar
    2. Reefhuis J. Tables 1981-1998. EUROCAT registration of congenital anomalies Northern Netherlands and Southwestern Netherlands. Groningen: Rijksuniversiteit Groningen; 2000. GoogleScholar
  • Huisartsenregistratie van aangeboren afwijkingen van hartvaatstelsel

    De prevalentie- en incidentiecijfers op basis van verschillende huisartsenregistraties variëren vaak aanzienlijk. De oorzaak kan zijn dat het voorkomen van ziekten in de praktijkpopulaties verschilt, maar het kan ook het gevolg zijn van verschillen in de algemene werkwijze van de registraties en de wijze waarop prevalentie- en incidentiecijfers worden berekend. Bovendien kunnen registraties voor bepaalde ziekten specifieke (al dan niet vastgelegde) regels hanteren. Voor VZinfo is gebruik gemaakt van RNH-Limburg (1997-2012) en het NIVEL (2013), gebruikte code: ICPC-code K73.

    De huisarts heeft maar zicht op een beperkt deel van de patiënten met aangeboren afwijkingen, namelijk op die patiënten die redelijk zelfstandig kunnen functioneren maar bij wie de afwijking nog wel de aandacht van de huisarts (of andere hulpverlener) vraagt. Patienten met een ernstige aandoening hebben meestal specialistische behandeling nodig. De patiënt kan dan bijvoorbeeld worden opgenomen in een instelling voor verstandelijk gehandicapten.

  • Kosten van Ziektenstudie

    De Nederlandse Kosten van Ziektenstudie van het RIVM is een studie waarin de totale kosten van de gezondheidszorg met behulp van gebruikersdata uit zorgregistraties worden verdeeld over dimensies. Voorbeelden van dimensies zijn leeftijd, geslacht, diagnose en sector.