Volksgezondheidenzorg.info

Zoekveld

Aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelselCijfers & ContextHuidige situatie

Cijfers & Context

Jaarlijks 1030 nieuwe gevallen

Regionaal & Internationaal

Kosten

Zorguitgaven ruim 136 miljoen euro in 2017

Preventie & Zorg

Foliumzuur voorkomt ook aangeboren hartafwijkingen

Geboorteprevalentie aangeboren hartafwijkingen

Geboorteprevalentie aangeboren hartafwijkingen

5-jaarsgemiddelde over de periode 2013-2017

Type afwijking

Per 10.000 levend geborenen

Jaarlijks aantal afwijkingen

Alle hartafwijkingen

60

1.030

Alle ernstige hartafwijkingen

19

330

 

 

 

Ventrikelseptumdefect

32

560

Atriumseptumdefect

6

110

Pulmonaire klepafwijkingen

5

90

Coarctatio van de aorta

3

55

Transpositie van de grote vaten

4

70

Tetralogie van Fallot

2

30

Aortaklep stenose

3

35

Hypoplastisch linkerhart

1

20

     
Totaal aangeboren afwijkingen 230 3.900

 

Bron: Eurocat (2019)

Jaarlijks aantal: Er is hier aangenomen dat er jaarlijks in Nederland 175.000 kinderen geboren worden

Jaarlijks ruim 1.000 nieuwe gevallen van aangeboren hartafwijkingen

In de periode 2013-2017 kwamen naar schatting jaarlijks gemiddeld 1.030 nieuwe gevallen van aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel voor bij pasgeborenen. Dat is 60 per 10.000 levendgeborenen. Daarvan worden er 330 als ernstig aangeduid. Een deel van deze afwijkingen komt voor bij kinderen met een andere aangeboren afwijking. Zo heeft 40% van de kinderen met downsyndroom ook een aangeboren hartafwijking, waarvan een kwart ernstig. Omdat aangeboren hartafwijkingen ook later in het leven kunnen worden ontdekt, is het jaarlijkse aantal nieuwe gevallen van een aangeboren hartafwijking waarschijnlijk hoger.

Ventrikelseptumdefect meest voorkomende aangeboren hartafwijking

Een ventrikelseptumdefect is de meest frequent optredende aangeboren hartafwijking. Aangeboren hartafwijkingen maken ongeveer een kwart uit van alle nieuwe gevallen van aangeboren afwijking in Nederland.

Meer informatie

 

Datum publicatie

02-12-2019

Prevalentie aangeboren hartafwijkingen in de huisartsenpraktijk

Meeste aangeboren hartafwijkingen bij nul- tot vijfjarigen

De zorgprevalentie van aangeboren hartafwijkingen is het hoogst kort na de geboorte (in 2019 ongeveer 2,9 per 1.000 bij de nul- tot vijfjarigen) en schommelt vervolgens op een lager niveau. Het gaat hierbij om het aantal mensen met een aangeboren hartafwijking dat in het betreffende jaar zorg heeft gehad van de huisarts voor deze aandoening of waarvan de huisarts wist dat de patiënt zorg ontving in de tweede lijn. Er zijn geen duidelijke verschillen tussen mannen en vrouwen. In totaal gaat het om ongeveer 17.000 personen.

Aangeboren hartafwijkingen zijn chronische aandoeningen

Voor aangeboren hartafwijkingen wordt de zorgprevalentie gepresenteerd. Volgens de algemeen gehanteerde methode waarmee morbiditeit geschat wordt op basis van huisartsenregistraties, is een aangeboren hartafwijking een chronische aandoening (als je de ziekte eenmaal hebt, dan blijf je altijd patiënt). Via deze methode wordt de jaarprevalentie geschat op ongeveer 74.500 personen in 2019. Dit zijn alle personen die bij de huisarts bekend zijn met een aangeboren hartafwijking, ongeacht of ze daarvoor in 2019 zijn behandeld.

Meer informatie 

Datum publicatie

05-11-2020

Verantwoording

Definities
  • Aangeboren afwijkingen

    Aangeboren afwijkingen zijn structurele aanlegstoornissen, bijvoorbeeld in de structuur van het hart, of onomkeerbare functionele afwijkingen van de normale ontwikkeling. Ze ontstaan vóór de geboorte. Een aangeboren afwijking is echter niet altijd direct zichtbaar bij de geboorte. Bij het ontstaan van aangeboren afwijkingen spelen omgevingsfactoren en/of erfelijkheid een rol. Zie voor meer informatie over (erfelijke) aangeboren afwijkingen: Erfelijkheid.nl

  • Aangeboren afwijkingen aan het hartvaatstelsel

    Aangeboren afwijkingen van het hartvaatstelsel (oftewel aangebore hartafwijkingen) zijn stoornissen in de normale ontwikkeling van het hart of de bloedvaten, die leiden tot afwijkingen van de structuur. Dat kunnen de volgende afwijkingen zijn:

    • gaten in de wand tussen de linker- en rechterhartkamer (ventrikelseptumdefect, VSD);
    • gaten in de wand tussen de linker en rechter hartboezem (atriumseptumdefect, ASD);
    • verkeerde aansluiting van de grote vaten (transpositie van de grote vaten en tetralogie van Fallot);
    • hartklepafwijkingen: pulmonaalklepstenose/atresie en tricuspidaalklepstenose/atresie;
    • te klein aangelegde harthelft (hypoplastisch linker hart);
    • het ontbreken van het tussenschot tussen aorta en arteria pulmonalis (persisterende truncus arteriosus);
    • een vernauwing in het begin van de aorta (coarctatie van de aorta).

    De afwijkingen gaan gepaard met stoornissen in de grote bloedsomloop die op hun beurt weer gevolgen hebben voor de zuurstof- en energievoorziening van weefsels. 

    Vaak ook andere structurele afwijkingen van het lichaam

    Een aangeboren hartafwijking gaat vaak gepaard met structurele afwijkingen van het lichaam. Voorbeelden daarvan zijn lange dunne vingers, het ontbreken van de duim en vormafwijkingen van de borstkas. Ongeveer 27% van de kinderen met een afwijking van het hartvaatstelsel heeft ook minstens één andere ernstige aangeboren afwijking (Cornel, 1993). De meeste patiënten die een aangeboren aandoening van het hartvaatstelsel hebben die met een chromosomale afwijking is geassocieerd, hebben ook andere structurele aangeboren afwijkingen. Zo heeft 40% van de patiënten met het downsyndroom ook een afwijking van het hartvaatstelsel (Burn, 1987).

    Bronnen en literatuur

    Literatuur

    1. Cornel MC. Resgistration and prevention of congenital anomalies. Groningen: Universiteit van Groningen; 1993. Bron
    2. Burn J. The aetiology of congenital heart disease. Londen: Churchill Livingstone; 1987. GoogleScholar
  • Geboorteprevalentie

    Er wordt onderscheid gemaakt in de ‘totale geboorteprevalentie’, uitgedrukt per 10.000 levend- plus doodgeborenen en de ‘geboorteprevalentie onder levendgeborenen’, uitgedrukt per 10.000 levendgeborenen. In de eerste maat zijn ook aangeboren afwijkingen bij doodgeborenen (vanaf een zwangerschapsduur van 24 weken) en geïnduceerde abortussen inbegrepen, in de tweede maat niet. De eerste maat is vooral van belang in verband met het traceren van oorzakelijke factoren, de tweede zegt meer iets over de instroom in de bevolking van personen met een aangeboren afwijking. 

Bronverantwoording
  • EUROCAT

    De gegevens over de geboorteprevalentie en de trends daarin zijn afkomstig van EUROCAT (EUropean Registration Of Congenital Anomalies and Twins; tweelingen worden sinds 1989 niet meer geregistreerd) (Walle, 1996; Reefhuis, 2000). De beschreven cijfers beperken zich tot gegevens uit het noorden van Nederland (Groningen, Drenthe, Friesland) tussen 1981 en 1999 (voor een deel van Drenthe vanaf 1986 en voor Friesland vanaf 1989). Omdat de gegevens verzameld worden met ‘informed consent’ van de ouders en met vrijwillige medewerking van artsen en verloskundigen is enige onvolledigheid niet uitgesloten. Over recente geboortejaren is de onvolledigheid relatief groot omdat aangeboren afwijkingen soms jaren na de geboorte pas gediagnosticeerd en gemeld worden.

    Bronnen en literatuur

    Bronnen

    1. EUROCAT, European Registration Of Congenital Anomalies and Twins. zorggegevens.nl

    Literatuur

    1. Walle HEKD. Tables 1981-1994; EUROCAT. Registration of congenital anomalies. Groningen: Rijksuniversiteit Groningen; 1996. GoogleScholar
    2. Reefhuis J. Tables 1981-1998. EUROCAT registration of congenital anomalies Northern Netherlands and Southwestern Netherlands. Groningen: Rijksuniversiteit Groningen; 2000. GoogleScholar
  • Huisartsenregistratie van aangeboren afwijkingen van hartvaatstelsel

    Voor bepaling van de zorgprevalentie van aangeboren hartafwijkingen (huidige situatie) zijn gegevens gebruikt van de Nivel Zorgregistraties eerste lijn. De gebruikte ICPC-code is K73.

    De huisarts heeft maar zicht op een beperkt deel van de patiënten met aangeboren afwijkingen, namelijk op die patiënten die redelijk zelfstandig kunnen functioneren maar bij wie de afwijking nog wel de aandacht van de huisarts (of andere hulpverlener) vraagt. Patienten met een ernstige aandoening hebben meestal specialistische behandeling nodig. De patiënt kan dan bijvoorbeeld worden opgenomen in een instelling voor verstandelijk gehandicapten.

  • Kosten van Ziektenstudie

    De Nederlandse Kosten van Ziektenstudie van het RIVM is een studie waarin de totale kosten van de gezondheidszorg met behulp van gebruikersdata uit zorgregistraties worden verdeeld over dimensies. Voorbeelden van dimensies zijn leeftijd, geslacht, diagnose en sector.

  • Automatisch coderen bij CBS-doodsoorzakenstatistiek

    Met ingang van het statistiekjaar 2013 codeert het Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS) doodsoorzakenformulieren automatisch met behulp van het softwarepakket IRIS. Dit is een verschil met voorgaande jaren waarin doodsoorzakenformulieren handmatig werden verwerkt. Automatische codering brengt een betere internationale vergelijkbaarheid en reproduceerbaarheid van de gegevens met zich mee. Het veroorzaakt echter ook verschuivingen in doodsoorzaken. Daardoor zijn de sterftecijfers vanaf het jaar 2013 niet altijd goed vergelijkbaar met sterftecijfers uit eerdere jaren. Voor meer informatie over het automatisch coderen verwijzen wij naar vier artikelen van het CBS:

    • Het automatisch coderen van doodsoorzaken. Een nieuwe werkwijze bij de doodsoorzakenstatistiek (Harteloh et al., 2014)
    • Verschuivingen in de doodsoorzakenstatistiek bij de introductie van het automatisch coderen (Harteloh, 2014)
    • Van handmatig naar automatisch coderen van doodsoorzaken. Een bridge coding study (Harteloh, 2015)
    • Veranderingen in de doodsoorzakenstatistiek 2012-2013 (Harteloh, 2016)

    Bronnen en literatuur

    Literatuur

    1. Harteloh PPM, van Hilten O, Kardaun JWPF. Het automatisch coderen van doodsoorzaken. Een nieuwe werkwijze bij de doodsoorzakenstatistiek. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS); 2014. Bron
    2. Harteloh PPM. Verschuivingen in de doodsoorzakenstatistiek bij de introductie van het automatisch coderen. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS); 2014. Bron
    3. Harteloh PPM. Van handmatig naar automatisch coderen van doodsoorzaken. Een bridge coding study. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS); 2015. Bron
    4. Harteloh PPM. Veranderingen in de doodsoorzakenstatistiek 2012-2013. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS); 2016. Bron
Methoden
  • Methoden en technieken

    Standaardisatie

    De omvang en de leeftijdsverdeling van de bevolking verschillen per regio en land. Daarnaast treden in de loop van de tijd veranderingen op in de omvang en leeftijdsverdeling. Om ziekte- en sterftecijfers van verschillende regio’s en landen, of van opeenvolgende jaren met elkaar te kunnen vergelijken, wordt hier rekening mee gehouden. Daarbij worden de cijfers gecorrigeerd voor deze verschillen of veranderingen in de bevolking. Hierbij wordt uitgegaan van de omvang en de leeftijdsverdeling van een gekozen standaardpopulatie. Dit wordt standaardisatie genoemd.

    Indexatie

    Vooral bij de weergave van trends in de tijd zijn de trendcijfers vaak geïndexeerd. Een geïndexeerde trend laat ontwikkelingen in de tijd zien ten opzichte van een gekozen basisjaar. Dit gebeurt door de cijfers van alle jaren weer te geven als percentage van het cijfer in een gekozen basisjaar. Het cijfer in het basisjaar is gelijk gesteld aan 100(%). Indexatie maakt zichtbaar hoe groot de percentuele toe- of afname is ten opzichte van dat basisjaar. Door als basisjaar het eerste jaar in de grafiek te kiezen, kun je snel zien wat de verandering over de hele weergegeven periode is en ook of er grote verschillen zijn voor de onderscheiden groepen (mannen en vrouwen bijvoorbeeld).

    Indexatie kan ook gebruikt worden voor het weergeven van regionale verschillen. Hierbij wordt het landelijke cijfer bijvoorbeeld gelijk gesteld aan 100(%). Een regionaal cijfer boven of onder de 100 duidt erop dat het respectievelijk hoger of lager is dan het landelijke cijfer. Voorafgaand aan indexatie worden de cijfers vaak gecorrigeerd voor verschillen in samenstelling van de populaties.

    Toetsing trends

    Toetsing van de trend heeft plaatsgevonden op ongestandaardiseerde data door middel van een logistische regressie, waarbij is gecorrigeerd is voor leeftijd en geslacht. Daarbij wordt getoetst of er een statistisch significante toe- of afname is met een significantieniveau (p-waarde) van 0,05. Vaak is onderscheid gemaakt naar trends in verschillende subpopulaties: mannen, vrouwen en leeftijdsgroepen. Daarnaast is getoetst of de trend voor mannen en vrouwen statistisch significant verschilt.
    De kans op het vinden van een toevallige significante uitkomst neemt toe met het aantal uitgevoerde toetsen. Om hiervoor te corrigeren is een Benjamini‐Hochberg‐correctie op de p‐waardes uitgevoerd.